Дифференциальный клинико-рентгенологический диагноз

Передача заболевания происходит как через мужчин, так и через женщин. В одних семьях заболевание встречается в каждом поколении, в других семьях лишь в некоторых.

Келлог указывает на то, что у ряда лиц (членов таких семей), не страдающих несовершенным остеогенезом, рентгенологически можно определить признаки бывших переломов. Проявления заболевания могут быть одинаковыми у больных разных поколений, в частности в отношении всей триады — ломкости костей, голубых склер и глухоты.

В других случаях в ряде поколений одного рода отмечаются лишь стертые формы в виде единичных переломов костей, умеренной тонкости их или в виде лишь наличия голубых склер. В наблюдении Смита и Митчеля (Smith, Mitchell) ребенок родился с 14 внутриутробными переломами, а в нескольких поколениях его предков отмечены лишь голубые склеры.

В наблюдении Пуппеля, Баррона и Куртиса (Puppel, Barron, Curtis) в семье был больной юноша 17 лет с голубыми склерами, страдавший ломкостью костей от рождения, а у его брата отмечались лишь голубые склеры. Синонимы: osteose eburniant monomelique, osteopathic hyperostotique, болезнь Лери.

Мелореостоз относится к своеобразным гиперостозам, распространяющимся по длиннику кости в виде наплывов воска или стеарина на свече. Отсюда и термин мелореостоз.

Это заболевание впервые описано в 1920 г. Лери и Жоанни (Leri, Joanny).

Об авторе
Поделитесь этой записью



Étoile : Женский журнал онлайн © 2020 Все права защищены