Изменения скелета

Воспалительных изменений в костях и периосте не наблюдается, поэтому термин периостит в отношении данного процесса заменен термином периостоз. Микроскопически новообразованные костные структуры имеют характер частью примитивной, частью пластинчатой костной ткани.

Синдром Мари — Бамбергера следует дифференцировать от своеобразного периостоза невыясненного характера, протекающего с образованием барабанных пальцев, утолщением мягких тканей в дистальных отделах конечностей (пахидермия), что сопровождается также и суставной симптоматикой, а иногда образованием так называемой cutis gyrata.

Это страдание наблюдается главным образом у лиц молодого возраста, от конца второго до середины третьего десятилетия жизни, и нередко имеет семейный характер. Оно описано разными авторами частью как синдром Мари-Бамбергера, частью как самостоятельное заболевание под различными названиями (идио-патическая остеоартропатия, идиопатический генерализованный остеофитоз, мегалия костей и кожи, акромегалоидный остоз, гипертрофическая остео-дермопатия, складчатая пахидермия с пахипериостозом конечностей).

Улингер (Uehlinger) характеризует это заболевание как генерализованный гиперостоз с пахидермией и указывает на следующие его признаки:- длинные конечности, гиперостозы длинных, коротких и некоторых, плоских (таз) костей, окостенение межкостных перемычек, связок, мелких суставов позвоночника, кистей и стоп, пахидермия дистальных отделов конечностей, cutis gyrata в области черепа и лица, барабанные пальцы, ногти в виде часовых стекол. Костные разрастания в области позвоночника могут вызывать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы.

Об авторе
Поделитесь этой записью



Étoile : Женский журнал онлайн © 2020 Все права защищены