Мышцы при миотонии

Атрофическая миотония характеризуется поздним началом заболевания [Куршман (Curschmann)], которое также является семейным и наследственным. Миотонические явления более локализованы и не распространяются на все мышцы, как при болезни Томсена. Чаще поражаются мышцы лица, шеи и малоберцовые.

Отмечаются признаки нарушения питания и функции эндокринных желез: исхудание, атрофия яичек, облысение, катаракта, сосудистые расстройства. В мышцах наряду с гипертрофированными волокнами встречаются и атрофированные.

Размножение ядер весьма значительно. Слаук отмечал в гипертрофированных мышцах особые циркулярные миофибриллы, расположенные под сарколеммой и идущие не вдоль волокон, а винтообразно.

Иногда встречаются пучки таких миофибрилл, иногда они единичны. Слаук считает, что кольцевые или спиралевидные пучки фибрилл возникают в порядке приспособления для предотвращения растяжения мышечных волокон, находящихся в длительном тоническом сокращении.

В настоящее время существует предположение, что болезнь Томсена и атрофическая миотония представляют собой одно заболевание и различаются лишь по степени выраженности клинико-анатомических проявлений (Н. А. Ильина). ?

Об авторе
Поделитесь этой записью



Étoile : Женский журнал онлайн © 2020 Все права защищены