Пояснично-грудной кифоз

Синонимы: остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга, врожденный остеосклероз, osteosclerosis fragilis. Для мраморной болезни характерна триада признаков: увеличенная плотность костей, их ломкость и анемия.

Впервые это заболевание описано Аль-берс-Шенбергом в 1904 г. на основании рентгенологического исследования. Уже в раннем детском возрасте характерен вид лица: оно широкое, глаза широко расставлены, корень носа несколько вдавлен, широко развернутые ноздри, толстые губы.

Иногда отмечается гидроцефалия, обильное оволосение.

Болезнь, как правило, сопровождается гипохромной анемией, нередко с уменьшением количества лейкоцитов (до 3000-4000); в мазках крови обнаруживаются незрелые формы эритроцитов и лейкоцитов. Анемия часто сопровождается гепато — и спленомегалией, увеличением лимфатических узлов за счет экстрамедуллярного кроветворения.

В некоторых случаях мраморной болезни анемии не наблюдается. Иногда первым клиническим симптомом является патологический перелом длинной трубчатой кости.

Переломы заживают нормально.

При значительном утолщении костей основания черепа могут быть признаки сдавления и атрофии зрительного нерва.

?

Об авторе
Поделитесь этой записью



Étoile : Женский журнал онлайн © 2020 Все права защищены